Wenn die Kleinsten das grösste Problem sind

In den allermeisten steckt sich ein CF Patient früher oder später mit Pseudomonas an, etwa durch verunreinigtes Trinkwasser aus Wasserspendern oder in stehenden Gewässern. Hat sich der Erreger einmal niedergelassen, ist es praktisch unmöglich diesen wieder loszuwerden. Mittels Antiobiotika Tabletten und täglichen Inhalationen versucht man die Bakterien einzudämmen. Früher oder später reichen diese Mittel aber nicht mehr aus und man muss eine zweiwöchige intravenöse Antibiotika Therapie über sich ergehen lassen.

Wegen den Ansammlungen von Schleim in den Luftkanäle haben CF Patienten immer eine eingeschränkte Lungenfunktion. Die Luft kann nicht störungsfrei durch die Lungen fliessen und haben einerseits eine Überblähung der Lunge zur Folge, was zu einer oberflächlichen Atmung führt und andererseits kann man die Luft weniger schnell mobilisiern. Ein Referenzwert dieser Mobilisierung bildet der sogenannte FEV1 Wert, bei dem man misst wieviel Liter Luft in der ersten Sekunde maximal ausgeatmet werden können. Während dies bei gesunden Personen um die 3.8 Liter ist, ist es bei CF Patienten eher 1-2 Liter. Dadurch kommen Betroffene schneller in Atemnot und sind deshalb eingeschränkt in der Leistungsfähigkeit. Deshalb kann bereits Treppensteigen zu einer echten Herausforderung werden.

Durch die "fehlende Luft" ist auch die Sauerstoffsättigung im Blut meistens niedriger als bei gesunden Personen. So habe ich persönlich eine Ruhesättigung zwischen 90-94%, anstatt 99 oder 100%. Bei Belastung sinkt die Sättigung sofort unter 90% also in den anäroben Bereich. Die stetige Unterversorgung durch Sauerstoff führt zu einer schnellen Ermüdung und langen Erholungsphasen. In schwerwiegenden Fällen muss man zusätzlichen Sauerstoff mittels Sauerstoffbrille aufnehmen. Ich persönlich habe ein solches Gerät zu Hause, benutze es aber glücklickerweise nur nachts um mich besser und schneller erholen zu können.

Die dauernde Einnahme von Antibotika kann zu resistenten Bakterien führen. Das heisst die Medikamente helfen nicht mehr und man ist den Bakterien mehr oder weniger hilflos ausgeliefert. Wenn man sich in dieser Situation befindet ist der letzte Ausweg eine Lungentransplatation. Da es aber in der Schweiz sehr wenige Spender gibt und man erst auf die Transplantationsliste kommt wenn die Krankheit schon sehr weit fortgeschritten ist, sterben leider immer noch jedes Jahr viele Betroffene.